Contenuto divulgativo tratto da:
https://www.airc.it/cancro/informazioni-tumori/guida-ai-tumori/tumore-allocchio
Cos’è
L’occhio, l’organo che ci permette di vedere, ha
una struttura molto complessa. Semplificando molto, si può dire che
è l’occhio è composto di tre parti: il globo oculare, l’orbita e i
cosiddetti “annessi”.
La struttura principale, il globo
oculare è una sorta di sfera riempita di materiale
gelatinoso – umor vitreo – e rivestito da tre
membrane:
-
la sclera (riveste
l’esterno dell’occhio e, nella parte anteriore, è in contatto
diretto con la cornea, la membrana trasparente che permette la
visione)
-
l’uvea (la
membrana centrale, composta da iride, coroide e corpo ciliare)
-
la retina (la membrana più
interna, formata da cellule nervose sensibili alla luce, in grado di
trasmettere l’informazione al cervello attraverso il nervo ottico).
L’orbita è rappresentata dai tessuti
– muscoli e nervi – che circondano il globo oculare, mentre sono
considerati annessi strutture come le palpebre o le
ghiandole lacrimali.
Il tumore dell’occhio si può sviluppare a partire
dalle cellule che costituiscono i tessuti di queste tre regioni
principali e, a seconda delle cellule di origine, viene classificato
come intraoculare (con origine nel globo
oculare), orbitale (con origine nell’orbita)
o annessiale (o degli annessi, con origine nelle
strutture considerate annessi oculari).
Quanto è diffuso
Si stima che il melanoma uveale colpisca in
Italia circa 400-500 persone l’anno.
Prende origine quasi sempre (oltre il 90 per cento
dei casi) nella coroide e nel corpo ciliare, ma può presentarsi
anche a partire dall’iride.
Chi è a rischio
Non è semplice identificare i fattori di rischio
di sviluppare un tumore, soprattutto se si tratta di una neoplasia
non molto comune come quella dell’occhio.
In base alle
attuali conoscenze, l’unico fattore di rischio noto per il linfoma
primario dell’occhio è imputabile a un sistema immunitario
particolarmente debole, tipico di persone affette da malattie come
l’AIDS o persone che assumono farmaci anti-rigetto a seguito di un
trapianto.
Per quanto riguarda invece il melanoma
dell’occhio sono stati identificati altri fattori di rischio
come l’etnia (il tumore è più comune negli individui di pelle
chiara), il colore degli occhi (per il quale sono più a rischio le
persone con gli occhi chiari) e alcune condizioni ereditarie come la
sindrome del nevo displastico o la melanocitosi oculodermica (o nevo
di Ota), o anche la rara condizione ereditaria nota come sindrome
BAP1, in cui è presente un’alterazione del gene BAP1, che aumenta il
rischio di alcuni tumori, incluso il melanoma dell’occhio. Infine, il
rischio di melanoma aumenta con l’età ed è di poco più frequente
negli uomini che nelle donne.
Un’eccessiva esposizione al
sole e alcune professioni (soprattutto quelle che favoriscono il
contatto con alcune sostanze chimiche potenzialmente nocive) sono
fattori di rischio possibili, ma non dimostrati con certezza per il
melanoma dell’occhio.
Tipologie
Quando si parla di tumore
intraoculare (del globo oculare) è importante innanzitutto
distinguere tra tumore primario – che ha origine
direttamente dalle cellule dell’occhio – e secondario –
costituito da metastasi di altri tumori (seno e polmone tra i più
comuni) che abbiano raggiunto l’occhio.
Tra i tumori intraoculari primari nell’adulto, il
più comune è il melanoma che in genere colpisce
l’uvea, una membrana costituita da cellule che producono melanina
(melanociti) e che viene in questi casi chiamato melanoma
uveale. Il melanoma dell’uvea – che in nove casi su 10 si
sviluppa a livello di coroide e corpo ciliare – è molto più raro di
quello che colpisce la pelle.
L’altro tipo di tumore intraoculare primario che
può colpire l’adulto è il linfoma (praticamente
sempre di tipo non-Hodgkin),
che origina dalle cellule immunitarie chiamate linfociti. Interessa
più comunemente persone anziane, debilitate o con problemi al
sistema immunitario.
Nei bambini, il tumore intraoculare primario più
comune, sebbene molto raro, è il retinoblastoma, una
malattia che prende il via dalle cellule della retina.
I tumori orbitali e annessiali
dell’occhio nascono da tessuti come muscoli, nervi o pelle.
In questa sede i tumori si sviluppano in maniera analoga a quanto
accade in altri distretti corporei diversi dall’occhio.
Sintomi
I principali sintomi dovuti a melanoma o linfoma
intraoculare sono legati a problemi visivi, in
particolare si possono riscontrare: vista offuscata, improvvisa
perdita della vista o comparsa di macchie nere all’interno del campo
visivo e lampi di luce.
Sintomi specifici per il melanoma
intraoculare includono la perdita di una parte del campo visivo, la
presenza di una macchia scura all’interno dell’iride, il cambiamento
della dimensione o della forma della pupilla e il cambiamento della
posizione dell’occhio e del suo modo di muoversi. Nei pazienti
con melanoma dell’occhio in genere il dolore è raro e
i sintomi compaiono solo quando la malattia raggiunge gli stadi più
avanzati.
Per quanto riguarda il linfoma intraoculare, che
di norma colpisce entrambi gli occhi, ma può dare problemi più
importanti in uno dei due, i sintomi specifici possono essere
arrossamento dell’occhio e sensibilità alla luce. Il dolore
all’occhio può essere presente, ma è in genere raro.
È
importante ricordare che i sintomi tipici di melanoma e linfoma
intraoculari possono essere segno di una patologia meno grave: la
comparsa di puntini neri nel campo visivo è tipica, per esempio, del
processo di invecchiamento e spesso non ha nulla a che vedere con il
tumore. Nel caso di dubbio è comunque importante rivolgersi al
proprio medico che saprà consigliare il percorso migliore da
seguire.
Prevenzione
I fattori che portano allo sviluppo dei tumori
dell’occhio sono ancora in gran parte sconosciuti e, per questo
motivo, è impossibile definire una efficace strategia di
prevenzione. Anche se il legame diretto tra melanoma dell’occhio
ed esposizione alla luce solare non è stato dimostrato, alcuni
medici sostengono che proteggere sempre gli occhi con occhiali da
sole adatti (con protezione totale dai raggi UVA e UVB) allontani il
rischio di sviluppare questa forma tumorale e comunque – e questo è
certo – gli occhiali da sole aiutano a proteggere dal melanoma la
pelle che circonda gli occhi.
Diagnosi
Il primo e più importante passo per la diagnosi
di un tumore intraoculare – sia esso melanoma o linfoma – è senza
dubbio la visita da uno specialista, l’oftalmologo, che
dopo una serie di domande per verificare la presenza di eventuali
sintomi sospetti o di fattori di rischio, procederà con una visita
accurata. Nel corso della visita lo specialista controlla la visione
e i movimenti dell’occhio e anche i vasi sanguigni all’esterno
dell’occhio (se ingrossati potrebbero infatti indicare la presenza di
un tumore) utilizzando anche strumenti specifici – oftalmoscopio,
lente gonioscopica eccetera – che permettono di vedere meglio
all’interno dell’occhio.
La visita dell’oftalmologo in
genere è sufficiente per diagnosticare un melanoma intraoculare, ma
nel caso di dubbio possono essere necessari anche altri esami
come ecografia o angiografia con fluoresceina che
permette di vedere i vasi sanguigni all’interno
dell’occhio.
La biopsia non viene
utilizzata molto spesso nel caso di sospetto melanoma intraoculare
anche perché è molto difficile prelevare una quantità di tessuto
sufficiente senza danneggiare l’occhio e potrebbe esserci anche il
rischio di diffondere il tumore, mentre è praticamente necessaria
per raggiungere una diagnosi certa di linfoma intraoculare. In questo
secondo caso si procede con la vitrectomia, cioè il
prelievo di una porzione della sostanza gelatinosa posta all’interno
dell’occhio e chiamata umor vitreo.
Una volta che il tumore dell’occhio è stato
diagnosticato è possibile procedere con esami che permettono di
verificare se la malattia si è diffusa anche in altre regioni
dell’organismo: radiografia al torace, tomografia
computerizzata, risonanza magnetica e, per il linfoma,
anche tomografia a emissione di positroni (PET).
Nel
caso di linfoma intraoculare è infine possibile procedere con
una puntura lombare per prelevare il liquido
cerebrospinale, un linquido che circonda cervello e midollo spinale.
Questo esame serve per verificare se sono presenti cellule di linfoma
anche in tale liquido, e quindi se il linfoma è diffuso anche in
altri distretti anatomici, dal momento che questo tumore spesso
colpisce cervello e midollo spinale.
Evoluzione
Per i tumori intraoculari non esiste un unico
sistema di stadiazione, cioè l’insieme dei criteri che permettono di
assegnare uno stadio della malattia e di capire quanto sia estesa e
di ottenere indicazioni per la scelta del trattamento e sulla
prognosi.
Per il melanoma dell’occhio può essere utilizzato
il sistema TNM che prende in considerazione tre
elementi: l’estensione del tumore (T), stato dei linfonodi (N; se
sono stati raggiunti o meno dalle cellule tumorali) e presenza di
metastasi (M), cioè quando le cellule tumorali raggiungono altri
organi, diversi o a distanza dalla sede iniziale in cui si è
sviluppato il tumore primitivo. Alle lettere TMN possono essere
associate ulteriori indicazioni che definiscono meglio il quadro, per
esempio numeri progressivi che indicano una gravità crescente. La
combinazione delle tre lettere definisce i diversi stadi della
malattia.
Tuttavia, invece del sistema TNM, in molti casi i
medici preferiscono utilizzare il sistema COMS (Collaborative
Ocular Melanoma Study, Studio collaborativo melanoma oculare), un
metodo di stadiazione che classifica i melanomi dell’occhio come
piccoli, medi o grandi a seconda dello spessore e del diametro della
massa tumorale.
Per quanto riguarda il linfoma intraoculare,
invece, non esiste un sistema di stadiazione unico e quindi si
possono utilizzare i criteri usati per la stadiazione del linfoma non
Hodgkin, in particolare il sistema Ann-Arbor che
distingue quattro stadi di avanzamento della malattia.
Come si cura
I tumori intraoculari sono piuttosto rari ed è
quindi più che mai importante, in questi casi, rivolgersi a un
centro specializzato dove medici esperti saranno in grado di
consigliare la terapia migliore per trattare la malattia cercando di
preservare la capacità visiva.
Il trattamento può essere
diverso in base alla stadiazione della malattia e alle
caratteristiche del paziente e può essere utilizzata più di una
opzione terapeutica.
La chirurgia rappresenta
un’opzione di trattamento nel caso di melanoma intraoculare, mentre
non viene utilizzata nel caso di linfoma. Oggi la chirurgia –
iridectomia, resezione, enucleazione eccetera a seconda delle
caratteristiche del tumore – è meno diffusa rispetto al passato ed è
stata in buona parte sostituita dalla radioterapia che
spesso permette di distruggere le cellule tumorali senza danneggiare
in modo eccessivo la vista. Nonostante i progressi delle tecniche
radioterapiche – che nel caso di melanoma dell’occhio possono essere
a raggi esterni o interni, sotto forma di brachiterapia – in alcuni
casi resta il rischio di perdere la vista o di andare incontro a
problemi quali cataratta, distacco della retina, glaucoma o
sanguinamento nell’occhio poiché vengono danneggiate alcune
strutture.
In alcuni casi di melanoma (ma non di linfoma)
viene utilizzato il laser per eliminare le cellule
tumorali: la termoterapia pupillare, per esempio, si
serve del laser per scaldare il melanoma intraoculare e distruggere i
tessuti malati, mentre la fotocoagulazione laser –
che usa luce ad alta energia per bruciare il tumore – può risultare
efficace per piccoli melanomi. Come per la radioterapia vi possono
essere danni da laser terapia ad alcune parti dell’occhio con perdita
della vista.
La chemioterapia non è molto
efficace per curare il melanoma intraoculare, ma viene utilizzata da
sola o in combinazione con radioterapia per curare il linfoma
intraoculare. I farmaci chemioterapici possono essere somministrati
per via sistemica (iniettati in vena o sotto forma
di pillole per via orale per raggiungere tutti i distretti corporei),
ma anche per via intraoculare con iniezioni
nell’occhio che permettono di concentrare al massimo il farmaco
nell’area dell’occhio ointratecale, cioè direttamente nel
fluido cerebrospinale nel caso il linfoma si sia già diffuso oltre
l’occhio. I possibili effetti collaterali della chemioterapia
dipendono dal tipo di farmaco usato e dalla dose utilizzata.
Alcuni anticorpi monoclonali efficaci
per la cura del linfoma non intraoculare possono anche essere usati
per il linfoma che colpisce l’occhio.
Per il melanoma sono in
fase di studio farmaci immunoterapici che aiutano il
sistema immunitario dell’organismo a contrastare le cellule tumorali
e terapie “intelligenti”, capaci di colpire in
modo mirato i geni coinvolti nello sviluppo della malattia.